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POEMS详细征临床异质性极强，M卵白阴性变异型团结刚烈性胸腔积液更为冷落，本文蚁集1例老年特殊病例诊疗经过，分解疑难病例阔别想路，为临床诊疗提供参考。

作家：小凡

审核众人：包婺平教师

上海交通大学医学院从属第一东谈主民病院呼吸与危重症医学科

POEMS详细征是一种由浆细胞畸形增殖激发的冷落多系统副详细征 ，以多发性周围精神病、脏器肿大、内分泌病变、单克隆免疫球卵白血症及皮肤编削为中枢发达，因临床异质性强、早期症状隐退，极易被误诊为结核性胸膜炎、恶性胸腔积液、本人免疫病等疾病 [1] 。临床中以反复胸腔积液为主要发达，M卵白检测阴性的变异型POEMS详细征较为冷落，极易酿成漏诊与误治。

本文将蚁集1例以胸腔积液为主要发达、无典型M卵白的POEMS详细征病例（发表于《上海医学》2025年第3期） [2] ，梳理其完竣诊疗经过，并蚁集《POEMS详细征会诊与调理中国众人共鸣（2025年版）》进行文件温习，为不解原因胸腔积液的阔别会诊及POEMS详细征的范例化诊疗提供临床想路。

诊治经由

患者男，70岁。

■主诉：

反复胸闷、气促3年，加剧1周伴双下肢乏力。

■现病史：

患者于2017年7月起，无昭着诱因下出现胸闷、气促，爬楼梯时有昭着疲倦感，能横卧。症状抓续4个月逐步进展，伴发干咳。2017年11月，外院B超教导两侧无数胸腔积液。行出黄色渗出液，引流后症状缓解。实验室检讨示：癌胚抗原（CEA）9.38ng/mL（浅显参考值≤5ng/mL），其余未见畸形，未进一步检讨明确病因。2018年2月，患者再次出现胸闷、气促，于当地病院行胸腔闭式引流，引流液为淡黄色渗出液，引流后症状再次缓解。1周前，患者胸闷、气促症状加剧，伴双下肢乏力，外院B超示：无数胸腔积液，深度10mm。胸部CT示：双肺纹理增加，右肺见斑片状密度增高影，双肺见透亮影，双侧胸腔积液，右侧肺组织昭着压缩编削。2020年5月7日，患者就诊于上海交通大学医学院从属第一东谈主民病院，门诊以“胸腔积液性质待查”收入呼吸与危重症医学科。

■既往史：

有2型糖尿病史，血糖规章邃密。既往无其他慢性病史或传染病史。患者自愬遥远行动发麻，行交运有脚踩棉花感，辩论存在。

■个东谈主史：

无食品、药物过敏史。

■躯壳检讨：

体温：37.2℃，心率：78次/分，呼吸：20次/分，血压：110/81mmHg。神清，步入病房。全身皮肤可见色素千里着，肢端发绀，口唇无发绀，颈静脉无怒张。胸廓对称，无无理，胸骨无压痛。双下肺叩诊浊音，左侧较权贵，双肺呼吸音减低，未闻及昭着干、湿啰音。HR 78次/分，心律王人，各瓣膜听诊区未闻及病感性噪音。腹平软，全腹无压痛，无肌病笃或反跳痛。双下肢无水肿。

住院后完善干系检讨，末端如下：

■实验室检讨末端

表1：患者住院实验室检讨末端

■辅助检讨

表2：患者住院辅助检讨末端

图1：胸腔镜活检（右侧） [2]

图2：右侧壁层胸膜病理学检讨（HE染色）：镜下见无数淋巴细胞（A：×100倍，B：×200倍，C：×400倍） [2]

图3：肺部CT [2]

蚁集患者的病史、躯壳检讨及干系辅助检讨，会诊想路如下：

患者以反复发作的渗出性胸腔积液（淋巴细胞占比97%）为首发发达，后续出现双下肢乏力及遥远行动麻痹。蚁集结核T-SPOT阴性、胸腔积液ADA浅显及胸部影像学无特征性编削，可放置结核性胸膜炎。患者先后4次胸腔积液零星细胞学及胸腔镜活检均未查见恶性细胞，肿瘤璀璨物浅显，临床发达亦不辅助恶性胸腔积液或癌性淋巴管炎。此外，患者无典型胸痛、咯血、呼吸繁难三联征，血气分析无低氧血症，D-二聚体虽轻度升高但枯竭肺动脉栓塞的影像学凭据，故可放置肺梗死继发胸腔积液。

值 得留意的是，患者抗核抗体及抗PM-Scl抗体阳性，并团结桥本甲状腺炎，因此需优先辩论本人免疫性疾病所致胸腔积液。进一步分析发现，患者同期存在桥本甲状腺炎、2型糖尿病、肢体远端对称性周围精神病变、全身皮肤色素千里着及肢端发绀，呈现明确的多系统受累发达。

综上，2026世界杯赛事竞猜官方版依据“一元论”说明注解，临床高度拟诊POEMS详细征。根据《POEMS详细征会诊与调理中国众人共鸣（2025年版）》的保举进一步完善干系检讨：M卵白实验（血清卵白电泳和免疫固定电泳）阴性，全身CT未见骨硬化编削，B超未教导淋奉承增大，视神经无水肿。

表3：POEMS详细征会诊所需名堂 [1]

当今，POEMS详细征的会诊，需知足2项强制性主要程序、1项其他主要程序和1项次要程序（表4）。尽管因检测要求限制，该患者未能检测（VEGF）水平，不知足POEMS会诊程序，但蚁集已有的临床贵府，患者有周围精神病变、胸腔积液、内分泌病（桥本甲状腺炎、2型糖尿病）及皮肤编削，仍高度怀疑POEMS详细征可能。

表4：POEMS详细征会诊程序 [1，3]

根据POEMS详细征诊疗建议 [3] ，患者于2020年5月27日接收会诊性糖皮质激素调理[肇始剂量0.5-1.0mg/（kg·d）]，予泼尼松40mg/d口服，辅以奥好意思拉唑（40mg，逐日1次）口服护胃，输注白卵白校正低卵白血症，左甲状腺素钠（25μg，逐日1次）补充T4，以及保管降糖调理。调理1周后患者症状昭着好转，屡次门诊随访复查B超教导两侧胸腔积液均较调理昭着罗致，后续根据患者病情慢慢骤整激素用量，随访至2025年，患者未再出现胸闷、气促等不适（表5）。

表5：患者调理后随访情况 [2]

文件温习与记忆

POEMS详细征是一组以多发性嗅觉及通顺性周围精神病为主要发达、常伴有多系统挫伤及与浆细胞畸形关联的临床详细征。1980年Bardswick初度冷落以五个主要临床发达的首字母定名，即多发精神病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病变（E）、单克隆免疫球卵白（M）以及皮肤编削（S） [4] 。由于POEMS详细征的冷落性、多系统受累和临床的高度异质性，患者常波折于呼吸科、神经科、内分泌科、肾内科等科室，极易被误诊。

本例患者的会诊经由颇具挑战，与典型POEMS详细征患者比较，本例患者具有以下非典型的临床特征：最初，POEMS详细征发达为胸腔积液的病例较冷落。既往一项中国东谈主群POEMS详细征计划理会，最常见的首发症状为周围精神病（60.44%），其次为血管外容量超负荷（15.72%）和内分泌病（9.87%）[5]。本例患者以反复渗出性胸腔积液为凸起发达，教导关于同期存在周围精神病变、内分泌畸形等多系统挫伤的胸腔积液患者，需高度警惕POEMS详细征可能。

其次，单克隆浆细胞病是会诊POEMS详细征的强制性程序之一，其主要通过M卵白检测。查阅文件可知，POEMS详细征患者M卵白水平频繁极低，老例电泳检出率仅24%~54%，常见谅因包括检测纪律的贤慧度不及、随访时分短及患者如实无单克隆浆细胞扩增等[1，3]。因此，不成因M卵白阴性而放置会诊。关于多系统受累、高度疑似病例，即使M卵白阴性，应蚁集临床全貌详细判断，必要时领受更明锐技能（如质谱法）寻找浆细胞克隆凭据。《POEMS详细征会诊与调理中国众人共鸣（2025年版）》建议以下四种情形可视为有M卵白的凭据：①哄骗免疫组化纪律检测（κ/λ＞4:1或＜1:2，差别针对κ型和λ型患者，计数≥100 个浆细胞）；②单克隆浆细胞（通过流式细胞术阐发）；③血清游离轻链比值畸形；④病灶活检阐发为浆细胞瘤[1]。

在调理方面，POEMS详细征大多领受拆除浆细胞克隆的调理技能[1，3]。关于恰当移植者，一线自体造血干细胞移植可权贵改善精神病变及遥远生涯；不恰当移植者，可遴选来那度胺+地塞米松、糖皮质激素等决策。本例患者接收会诊性糖皮质激素调理后，获得权贵且抓久的临床后果，调理的应付也进一步明确了疾病会诊引申的正确性。

蚁集本例诊疗教训，临床大夫需强化三点贯通：第一，不解原因反复胸腔积液，尤其团结周围精神病变、内分泌畸形、皮肤编削时，必须将POEMS详细征纳入阔别会诊；第二，M卵白阴性不成放置POEMS详细征，应爱重多系统症状整合，幸免单一倡导含糊会诊；第三，高度疑似病例可初始会诊性调理，以临床应付反推会诊，幸免因检讨要求限制而延误调理。未来需加强多学科配合，实践VEGF检测等关键工夫，莳植早期识别率，最终改善患者遥远预后。

注：以上试验改编自：吴伊婷，季勇，林燕好意思，等. 以胸腔积液为主要发达的无典型M卵白变异型POEMS详细征一例[J]. 上海医学，2025，48(3):179-183.

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参考文件：

[1]中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组，中国大夫协会多发性骨髓瘤专科委员会. POEMS详细征会诊与调理中国众人共鸣（2025年版）. 中华血液学杂志，2025，46(05):389-396.

[2]吴伊婷，季勇，林燕好意思，等. 以胸腔积液为主要发达的无典型M卵白变异型POEMS详细征一例[J]. 上海医学，2025，48(3):179-183.

[3]Dispenzieri A. POEMS Syndrome: 2019 Update on diagnosis， risk-stratification， and management. Am J Hematol. 2019 Jul;94(7):812-827.

[4]Bardwick PA， Zvaifler NJ， Gill GN， et al. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy， organomegaly， endocrinopathy， M protein， and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980 Jul;59(4):311-22.

[5]Wang Y， Huang LB， Shi YH， et al. Characteristics of 1946 Cases of POEMS Syndrome in Chinese Subjects: A Literature-Based Study. Front Immunol. 2019 Jun 21;10:1428.

背负剪辑：银子

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